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Für Ärzte - Blutungsneigung


Zahlreiche angeborene (hereditäre) oder erworbene Defekte des gerinnungssystems können zu einer gestörten Blutgerinnung und konsekutiv zu einer gesteigerten Blutungsneigung bzw. einem erhöhten Blutungsrisiko bei Eingriffen und Interventionen führen.

Zu betonen ist, dass Gerinnungsdefekte, die zu einer Blutungsneigung führen können, häufig nicht durch die üblicherweise durchgeführte Routine-Gerinnungsdiagnostik ("Quickwert", aPTT, Blutbild) erfasst werden. Schwachpunkte dieser Diagnostik sind insbesondere der unsichere Nachweis des von-Willebrand-Syndroms, dessen hereditäre Form den häufigsten mit einer Blutungsneigung assoziierten angeborenen Gerinnungsdefekt darstellt, sowie der fehlende Nachweis einer Plättchenfunktionsstörung als häufigsten erworbenen Gerinnungsdefekt. Zudem wird der Faktor XIII-Mangel durch die Routine-Gerinnungsdiagnostik nicht erfasst. Die Sensitivität der Routine-Gerinnungsdiagnostik für milde Faktorenmangelzustände, welche dennoch von klinischer Relevanz sein können, ist gering. Somit schließt eine unauffällige Routine-gerinnungsdiagnostik einen klinisch relevanten Gerinnungsdefekt nicht aus. Zum sicheren Nachweis oder Ausschluss eines Gerinnungsdefektes ist daher eine erweiterte spezielle Gerinnungsdiagnostik erforderlich.

 

Indikationen für eine erweiterte Gerinnungsdiagnostik, wie sie in unserer Einrichtung durchgeführt werden kann, sind insbesondere:

 

klinische Zeichen einer vermehrten Blutungsneigung

 

  • wiederholtes Nasenbluten unklarer Genese (Epistaxis)
  • starke oder verlängerte Regleblutung (Hypermenorrhoe)
  • Neigung zu blauen Flecken (Hämatomen) oder punktförmigen Blutungen (Petechien)
  • wiederholtes übermäßiges Zahnfleischbluten
  • Einblutungen in die Gelenke oder in die Muskulatur
  • vermehrte Blutungsneigung bei Bagatell-Verletzungen
  • vermehrte Blutungsneigung bei operativen und zahnärztlichen Eingriffen

 

auffällige Routine-Gerinnungsdiagnostik

 

  • Verminderung des Quickwertes (bzw. Verlängerung der Prothrombinzeit n.Quick)
  • Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (apTT)
  • Thrombozytopenie

 

auffällige Familienanamnese bzgl. genetisch-determinierter Gerinnungsdefekte (z.B. Hämophilie, von-Willebrand-Syndrom)

 

Die häufigste angeborene Gerinnungsstörung, die mit einer vermehrten Blutungsneigung assoziiert ist, ist das von-Willebrand-Syndrom; bei dieser komplexen Gerinnungsstörung sind zahlreiche Subtypen zu unterscheiden, wobei eine exakte Klassifikation maßgeblich für eine adäquate Therapie der Gerinnungsstörung ist. Es wird davon ausgegengen, dass in Deutschland mehr als 100.000 Personen von einem von-Willebrand-Syndrom betroffen sind. Die Dunkelziffer ist aufgrund der dargestellten Schwächen der Routine-Gerinnungsdiagnostik hoch. Im Vordergrund stehen Blutungen der Schleimhäute, insbesondere Hypermenorrhoe (häufigstes Blutungssymptom bei Frauen) und Epistaxis (häufigstes Blutungssymptom bei Männern). Vergleichsweise deutlich seltener aber gleichwohl von hoher Relevanz sind angeborene Koagulopathien (Faktorenmangelzustände) wie die Hämophilien A und B (Faktor VIII- bzw. Faktor IX-Mangel) sowie der Faktor VII-, X-, XI- und XIII-Mangel. Charakteristisch für eine Hämophilie ist das Auftreten von Gelenk-, Muskel- und Weichteilblutungen. Angeborene Thrombozytopenien und Thrombozytenfunktionsstörungen (Thrombozytopathien) wie die Thrombastenie  Glanzmann und das Bernard-Soulier-Syndrom sind eine Rarität.

 

Bei den erworbenen Störungen der Blutgerinnung, die mit einer vermehrten Blutungsneigung einhergehen, dominieren Thrombozytopenien und Thrombozytenfunktionsstörungen. Häufigste der zahlreichen ursachen einer Thrombozytopenie im Erwachsenenalter ist die Immunthrombozytopenie (ITP), früher als idiopatisch-thrombozytopenische Purpura bezeichnet. In Abhängigkeit von Schweregrad der Thrombozytopenie und zahlreichen Kofaktoren können betroffene Patienten weitgehend asymptomatisch sein oder schwerwiegende Blutungssymptome aufweisen, wobei das Auftreten von Hirnblutungen besonders gefürchtet ist. Erworbene Thrombozytenfunktionsstörungen sind in erster Linie medikamentös-induziert oder treten im rahmen anderer Erkrankungen (z.B. Leber- und Nierenerkrankungen, hämatologische Erkrankungen) auf. Erworbene plasmatische gerinnungsstörungen sind zumeist durch Verminderung verschiedener Gerinnungsfaktoren gekennzeichnet; sie können etwa im Rahmen einer Verlust-, Verdünnungs-, oder Verbrauchskoagulopathie auftreten, ferner im Rahmen einer fortgeschrittenen Lebererkrankung (Leberzirrhose), einer Amyloidose, einer intestinalen Resorptionsstörungsowie eines nutritiven Vitamin K-Mangels. Gefürchtet ist die erworbene Hemmkörper-Hämophilie, die durch eine Antikörperbildung gegen Gerinnungsfaktor VIII gekennzeichnet ist und mit einer schweren Blutungsneigung einhergeht; es handelt sich um einen hämostaseologischen Notfall mit unbehandelt beträchtlicher Letalität.

 

In unserem Gerinnungszentrum bieten wir eine umfassende Abklärung, Beratung und Therapie von Patienten mit vermehrter Blutungsneigung oder bekannten Gerinnungsdefekten an. Hierbei stehen für alle diese Gerinnungsdefekte die entsprechenden diagnostischen und therapeutischen Verfahren zur Verfügung.

 

Unser Spektrum umfasst hierbei:

 

  • die Abklärung einer gesteigerten Blutungsneigung

 

  • die Abklärung bei auffälliger Familienanamnese hinsichtlich Blutungserkrankungen

 

  • die Therapie einer gesteigerten Blutungsneigung bei bekannten Gerinnungsdefekten, einschließlich Gabe von Gerinnungs-faktorenkonzentraten, Thrombozytentransfusionen und Einsatz von TPO-Rezeptoragonisten

 

  • die perioperative Planung und ggf. Durchführung einer geeigneten Hämotherapie bei Patienten mit Gerinnungsstörungen im Rahmen operativer und zahnärztlicher Eingriffe sowie Interventionen

 

 

 

Diagnostik und Behandlung von Gerinnungsstörungen in einer Hand.